溶血性贫血的病因诊断

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溶血性贫血的病因诊断

一般可根据病史初步估计溶血为先天性红细胞缺陷或后天红细胞外在因素所致，阳性家族史对诊断与遗传有关的溶血性贫血意义重大。出生后1～2天内发生溶血者，应考虑为新生儿溶血症的可能;溶血的发生与用药有关者，可考虑为红细胞酶缺陷或免疫性溶血。对证实的溶血者，应根据线索进一步有选择地做以下实验室检查。

(1)红细胞形态特殊：如小球形红细胞增多，可考虑为遗传性球形红细胞增多症，进一步可作红细胞渗透脆性试验、红细胞自身溶血试验。如椭圆形红细胞增多(占红细胞的25%以上)，可考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症。如口形红细胞增多(占红细胞的5%以上)，可考虑为口形红细胞增多症。如靶形红细胞增多，可考虑为地中海贫血或异常血红蛋白病如HbH、HbE、HbC等。缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血亦可见靶形细胞，在鉴别诊断中应予注意。

(2)红细胞形态无特殊改变：可作抗人球蛋白试验，除外免疫性溶血性贫血。抗人球蛋白试验确为阴性者，有可能为红细胞酶缺陷或某些血红蛋白病(如不稳定血红蛋白病)。一般而论，由红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血，其成熟红细胞形态正常，但也有例外，如G-6-PD缺陷者，其红细胞形态可有异常，进一步检查可测定红细胞G-6-PD活性，以确立诊断。作血红蛋白稳定性试验，如异丙醇试验，热变性试验等有助于不稳定血红蛋白病的诊断。

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